Ailevi Akdeniz Ateşi Nedenleri, Belirtisi

105
Bu makeleyi Ortalama 7 dakikada okuyabilirsiniz.


Ailevi Akdeniz ateşi (FMF), genetik bir hastalıktır, MEFVgeninin mutasyona uğraması sunucu meydana gelir ve bu geni taşıyan anne babadançocuğa geçer. Anne ve babası taşıyıcı olan çocukların hastalığa yakalanma riskien az %25’dir. Belirli bir topluluğa özgü olmamakla birlikte Akdeniz havzasıylailişkili bir hastalık olarak tanımlanmaktadır. Tipik belirtileri; titremeyleyükselen ateş, karın ve göğüs ağrıları, diz ve ayak bileklerinde yoğunlaşaneklem ağrılarıdır. Bu belirtilerin bir veya birkaçı hastada görülebilir. Günümüzdehastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Genellikle tedavi sürecinde Kolşisinisimli ilaç reçete edilir. Yaşam tarzında yapılacak değişiklikler, düzenli vedengeli beslenme ve egzersiz ile semptomlar azaltılabilir. Hastalığın nedenolduğu ataklar, belirli aralıklarla devam edebilir ve hasta ömür boyu Kolşisinkullanmak zorunda kalabilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Neden Olur?

Bu hastalık, ebeveynlerden çocuklara geçen bir genmutasyonundan oluşur. Bu gen mutasyonu, vücutta bulunan iltihabı düzenlemedeproblemlere neden olur. Ailesel Akdeniz ateşi olan hastalarda, mutasyon MEFVolarak adlandırılan bir gende gerçekleşir. MEFV geni; beyaz kan hücrelerindekibir protein türü olan pyrinin denetlenmesinde görev alır. Bu protein türününgörevi, iltihabı (inflamasyonu) kontrol altında tutmaktır. İltihap, bağışıklıksisteminin beyaz kan hücrelerine ve moleküllere hastalık ile alakalı sinyalgöndermesi sonrasında başlar.

Pyrin, iltihabı durdurabilir ya da yavaşlatabilir. Ancak, MEFV geni mutasyona uğradığı zaman pyrin doğru bir şekilde çalışmaz ve iltihabı kontrol edemez. Bu durumda iltihaba ağrı, kızarıklık ve ateş eşlik edebilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Taşıyıcısı Nasıl Olur?

Ailevi Akdeniz Ateşi, bazı ülkelerin insanlarında daha çok görülebilir. İspanyollar, Yunanlar, Araplar, İtalyanlar, Ermeniler gibi Akdeniz orijinli kişilerde görülme olasılığı yüksektir. Akdeniz bölgesinde yaşayan 200 kişiden biri, bu hastalığın taşıyıcısıdır. Ancak diğer bölgelerde yaşayan insanlarda da taşıyıcılara rastlanabilir. FMF, erkeklerde kadınlara nazaran daha fazla görülür. Bununla birlikte ülkemizde hastalık, İç Anadolu Bölgesi’nde daha çok görülür. Taşıyıcılar, genellikle ebeveynlerdir. MEFV geninin anormal iki kopyasından biri anneden diğeri ise babadan çocuğa geçer. Kısacası taşıyıcılar, MEFV geni mutasyona uğramış olan anne ve babalardır.

Ailevi Akdeniz Ateşi Belirtileri

Doctor using tablet pc with graphic dna helix and ECG line

• Karın zarının iltihaplanması sonucu gelişen karın ağrısı

• Sık görülen kas ağrıları

• Kabızlık ve ishal. Bazı hastalarda kabızlığı takip eden ishal de görülebilir.

• 40 C’ye kadar ulaşabilen yüksek ateş

• Eklem iltihabı (artrit) sonucu diz, ayak bileği veya kalça ekleminde ağrılar

• Nefes alıp verme esnasında hissedilen şiddetli göğüs ağrısı. Vakaların yarısından fazlasında görülür. Kalp zarında oluşan iltihap nedeniyle göğüste ağrılar gelişebilir

• Eklem iltihabının doğal bir sonucu olarak eklemlerde gelişen şişkinlik.

• Erkeklerde testis, kadınlarda yumurtalık şişkinliği

• Bacaklarda ve diz altlarında sıklıkla görülen kırmızı, sıcak ve hassas döküntü şeklindeki plakalar.

• Kan damarlarının iltihaplanması sonucu gelişen vaskülit. Nadir de olsa bazı vakalarda vaskülite Behçet hastalığı da eşlik edebilir.

Hastalığın belirtileri genellikle çocukluk ya da gençlik döneminde görülmeye başlar. Atak olarak ifade edilen hastalık belirtilerinin hepsi tek bir anda görülmeyebilir. Ataklar arasında hasta kendini genelde normal hisseder. Ataklar, bazı durumlarda ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Organ hasarına neden olan kanda anormal protein birikimi, böbrek yetmezliğiyle sonuçlanan böbrek hasarı, kadınlarda kısırlık; oldukça yaygın komplikasyonlardır. Kadınlardaki yumurtalık şişmeleri, kısırlık sorununu beraberinde getirirken, kanda amiloid A birikimi, böbreğe hasar verebilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Teşhisi

Ailevi Akdeniz Ateşi, teşhisi koyulurken ailenin tıbbisağlık geçmişi ve FMF atak belirtileriyle ilgili sorular sorulabilir. Artritineşlik ettiği tekrarlayan ateş atakları, teşhisi kolaylaştırır. Ayrıca kesinteşhis için birtakım testler de gerekecektir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Testleri

DNA Analizi

Hastalığın teşhisinde genetik birtakım testlerden yararlanılır. Yapılan DNA analizi ile MEFV genlerinizde anormallik bulunup bulunmadığı kontrol edilir. DNA analiz sonuçlarının negatif çıkması, hastalığın taşınmadığı anlamına gelmez. Yani MEFV genleri normal olsa bile FMF kişide mevcut olabilir. Bu nedenle DNA analizinin dışında diğer testlerden de fikir alınır.

Biyopsi

Doktor; böbrek, rektum, on iki parmak bağırsağı, minör tükürük bezi biyopsileriyle amiloidoz gelişimine dair ipuçları arar. Alimoidoz, FMF esnasında üretimi artan ve suda çözülmeyen bir proteindir.

Kolşisine İyi Yanıt

Kolşisin, FMF, Gut ve Behçet hastalığı tedavisinde kullanılan bir ilaç türüdür. Hastaya teşhis amaçlı 3-6 ay boyunca verilir. Bu durumda ateş ve ağrı ataklarının azalması, FMF teşhisini kolaylaştırır.

Kan Sayımı

Ataklar esnasında yükselen C-reaktif protein, fibrinojen ve serum amiloid A, kan sayımı ile ölçülür. C- reaktif, akut iltihap atakları esnasında yükselen bir proteindir ve karaciğer tarafından üretilir. Ayrıca diğer hastalık ihtimallerini devre dışı bırakmak için kalp, karın, akciğer ve skrotum görüntülemelerine ihtiyaç duyulabilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Tedavisi

Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Ancak birtakım tedaviyöntemleri ile belirtiler ve komplikasyonlar azaltılarak kontrol altındatutulabilir. Tedavi sürecinde daha çok reçeteli ilaçlar kullanılır. Reçeteedilen ilaçlar hastalığın şiddetine göre değişiklik gösterebilir.

Vücuttaki iltihabı azaltmaya ve ağrılı atakları önlemeye yardımcı olan Kolşisin, hap formunda kullanılır. Genellikle hafif ve orta şiddetli kronik atakların tedavisinde reçete edilir ve şiddetli akut atakların tedavisinde yetersiz kalabilir. Düzenli kullanılması halinde amiloidoz gelişimini engeller. Hamilelik ve emzirme dönemindeki kadınlar tarafından da gönül rahatlığıyla kullanılabilir. Ancak bu ilacın hamilelikte kesilmesi, kişinin atak geçirmesine neden olabilir. Bu ataklar, anne adayında düşük ihtimalini arttırır. Bu yüzden hamilelik döneminde ilaçlar doktorun reçete ettiği dozda kullanılmalıdır.

Kolsişin, ülkemizde daha çok 0,5 mg’lık tabletler şeklinde sunulur. Tabletler, doktorun belirlediği aralıklarla günde 2-3 adet olacak şekilde alınır. Gün içerisinde alınması gereken dozu yalnızca doktor belirleyebilir. Yan etkileri arasında kas ağrıları, abdominal kramplar, ishal ve şişkinlik yer alır. Oluşan yan etkiler dozun azaltılması ile giderilebilir. Ancak, doktora danışılmadan doz azaltımına gidilmemesi gerekir.

Akdeniz Ateşi Ataklarında Ne Yapılmalı?

Karın ağrısının şiddetli olduğu durumlarda, karın bölgesine birtakım yağlar ile masajlar yapabilir. Ağrıyı hafifletmek için karın bölgesine ılık su torbası koyulabilir. Sakinleşmek için adaçayı veya papatya çayı içilebilir; çalışılıyorsa, işe bir süre ara verip, dinlenilebilir. Özellikle birkaç günlük yatak istirahati ile hasta kendisini toparlayabilir. Ataklar boyunca bol bol su içilerek, iltihap bir nebze de olsa giderilebilir. Ateşin yükselmesi durumunda ayaklar tuzlu ılık suda 15-20 dakika kadar dinlendirilebilir. Bu işlem hastanın rahatlamasına da yardımcı olabilir.

Akdeniz Ateşi Hastalığı Ölümcül müdür?

Akdeniz ateşi hastalığı, tedavi edilebilir bir hastalıktır ancak bazı vakalarda ölümcül sonuçlar doğurabilir. Teşhis ve tedavide geç kalınması, böbrek yetmezliğinin ilerlemesine neden olabilir. Böbrek yetmezliği sorunu ise özellikle çocukların hayatını kaybetmesine neden olabilir. Yalnızca ilaç kullanımı ile hastalığın böbrek yetmezliğine doğru ilerlemesi önlenebilir. Bu nedenle yüksek ateş, karın ve göğüs ağrısı, kas ağrıları vb. tekrarlayan semptomlar ile karşılaşıldığında acilen bir doktora görünmek gerekir!

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalarına Öneriler

• Siyah çay, kahve ve kola gibi kafein içeren içecek tüketiminden kaçınılmalıdır.

• Yağlı kırmızı et ve kızartma tüketmek yerine bol bol sebze ağırlıklı beslenilmelidir.

• Patates, tatlı ve hamur işi gibi sindirimi zor yiyecekler akşam yemeklerinde tüketilmemelidir. Aksi halde sindirim sistemi olumsuz etkilenebilir.

• Sucuk, sosis, salam gibi işlenmiş gıda tüketimi sınırlandırılmalıdır.

• Sigara ve alkol kullanma alışkanlıklarına son verilmelidir.

• Günde en az 2 litre olacak şekilde su tüketilmelidir.

• En az haftada üç gün, 30 dakikalık yürüyüşlere çıkılmalıdır. Bu sayede karın, göğüs, eklem ağrısı vb. semptomlar en aza indirgenebilir.

• Soğuğa ve rüzgara maruz kalınmamaya çalışılmalıdır. Bu durum artriti tetikleyebilir ve ağrılar şiddetlenebilir.

• Düzenli ve dengeli beslenmeye özen gösterilmelidir.

• Düzenli olarak aerobik, fitness, pilates gibi egzersizler yapılmalıdır.

• Doktorun reçete ettiği ilaçların kullanılması ihmal edilmemelidir.

Bu İçeriğe Kaç Puan Verirsiniz ?
[0 Kişi Oyladı Toplam Puanı: 0]
Yorumları Görüntüle

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir